Чем лечат лепру. Болезнь успешно поддается лечению препаратами сульфонового ряда, открытыми американскими исследователями еще в 1943 году и внедренными в отечественную практику в 50-х годах прошлого века.
Лепра, или проказа
Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в применении сульфоновых препаратов, которые оказывают антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Чтобы вылечить проказу, крайне важно принимать все три препарата во время прохождения лечения. Подпишись на Лепру: | 5079339 подписчиков. Проказу легко лечить, особенно если с ней справиться на ранней стадии. Однако отсутствие лечения может привести к необратимому повреждению нерва. Действительно, в 1926 году астраханский лепрозорий переехал сюда, тогда это было одно из лучших мест в городе – сад «Богемия». Верно и то, что наш регион был крупнейшим в России очагом лепры, на его долю приходилось до 60% всех больных. Лепра. Популярный иллюстратор Gudim создал свою виртуальную колоду карт, похожих на Таро, и раздает предсказания в виде ироничных скетчей у себя в чат-боте.
Проказа, или лепра – это малоконтагиозная инфекция, имеющая хроническое течение, сопровождающаяся системным гранулематозным поражением тканей, внутренних органов. Лепроматозная форма лепры без лечения в конечном итоге заканчивается смертью больного. Туберкулоидный, недифференцированный и пограничный типы лепры отличаются более легким течением по сравнению с лепроматозным типом. Какие симптомы у лепры, можно ли ее вылечить, сколько в нашей стране лепрозориев и почему антибиотики не позволили окончательно добить «крымку» за целый век? Только устроившись в лепрозорий, Юлия Левичева обрела душевный покой.
Причины возникновения болезни лепра
- Лепра, или проказа
- Жизнь, смерть и проказа. Беседы с врачами и пациентами Терского лепрозория
- Осложнения болезни
- Сотрудники лепрозория просят одуматься и не закрывать их центр
- Как можно заразиться?
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Какие симптомы у лепры, можно ли ее вылечить, сколько в нашей стране лепрозориев и почему антибиотики не позволили окончательно добить «крымку» за целый век? Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами. Лечение таких больных проводится в лепрозориях – специальные противолепрозные учреждения или амбулаторно.
Крымская болезнь: что такое лепра
Характеристика проказы, возбудитель и симптомы, виды заболевания, пути передачи, диагностика, лечение, осложнения и последствия проказы, ее профилактика. Проказу легко лечить, особенно если с ней справиться на ранней стадии. Однако отсутствие лечения может привести к необратимому повреждению нерва. Лепра или проказа: что это за болезнь, история, что было с людьми, зараженными лепрой, Лепрозории, как боролись с болезнью и удалось ли человечеству ее победить.
В России выросла заболеваемость проказой: как ей болеют и чего опасаться
Палочка обладает низкой контагиозностью: от больного человека к здоровому болезнь передается, как правило, после длительных непосредственных контактов либо воздушно-капельным способом. Больной выделяет микобактерии с физиологическими жидкостями и каловыми массами. Источниками инфекции выступают только зараженные люди, случаи передачи заболевания другими путями на сегодняшний день не доказаны. Признаки заболевания Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом из случаев проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Рассмотрим симптомы лепры для каждой из разновидностей.
Для этой формы болезни характерны обширные поражения кожных покровов, слизистых, органов зрения, лимфатических узлов, периферических нервных волокон и внутренних органов. Изменения кожи выглядят как симметрично расположенные красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа в этих местах становится гладкой и блестящей, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. На лице образуется характерная «львиная маска». Носовые ходы искривляются, нос проседает, голос приобретает хриплый и гнусавый оттенок. Зрение ухудшается, при отсутствии лечения может наступить полная слепота.
В дальнейшем бугристая поверхность кожи начинает шелушиться и покрываться язвами, теряет чувствительность. В начальной фазе болезни на коже проявляются четко очерченные пятна со слабой пигментацией. Пятна локализуются на лице, руках и туловище. Через время по границе пятен развиваются красно-фиолетовые папулы, которые в дальнейшем трансформируются в кольцевые бляшки с депигментированным центром. Кожа пораженных участков становится сухой и ороговевшей. Из-за поражения нервных окончаний теряется чувствительность кожи, далее у пациента может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышечные ткани.
Внутренние органы обычно не поражаются. Возможна последующая трансформация в лепроматозную либо туберкулоидную форму, поэтому нередко ее рассматривают как начальную стадию болезни, а не отдельную разновидность. Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность. Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму. Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется.
Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими. Клиническое обследование Лепра — болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. Единственный способ диагностики — выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам. Наиболее точный результат дает бактериоскопия и изучение гистологических препаратов исследуемых тканей.
Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ. Возможно ли выздоровление?
Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность.
Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам. В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий. Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок. Окрашиваться могут слёзы, моча и пот, также не исключены проявления: ихтиоза; высыпаний по типу акне; светобоязни; расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта обычно они возникают, если препарат применяют в высоких дозах и очень долго. В процессе лечения нужен обязательный контроль за работой почек и печени, который следует проводить ежемесячно. Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином.
Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно. Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет. Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами.
Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки.
Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка.
Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии. Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования.
При попадании в организм человека через кожу или слизистые оболочки верхних дыхательных путей, микобактерия с током крови проникает в оболочку нервов. В оболочке нерва и тканях, окружающих нервные клетки, имеются клетки иммунитета так называемые макрофаги , которые поглощают возбудителя проказы. Внутри клеток микобактерия размножается, находится довольно продолжительное время, образуя скопления иммунных лимфоцитов вокруг поражённых макрофагов гранулёмы. Обычно распространения во внутренние органы не происходит хотя возможно поражение глаз, костного мозга, селезёнки, печени, яичек , однако у детей, стариков, ослабленных и ВИЧ-инфицированных людей микобактерия поражает и другие органы и системы, помимо нервной и кожи.
Возбудитель инфекции неустойчив во внешней среде, погибает при обработке стандартными дозами дезинфицирующих средств. В районах с высоким уровнем поражённости лепрой при лабораторном исследовании возбудитель выявляется практически у каждого жителя, однако при нормально функционирующем иммунитете заболевание не развивается. Специфической профилактики, а именно вакцины, в настоящее время не разработано. Признаки лепры Перед началом внешних проявлений микобактерия лепры должна располагать временем, чтобы внедриться в нервную ткань и кожу и вызвать там патологические процессы. Это время называется инкубационным периодом, и при проказе данный период чаще всего составляет 3 — 5 лет но может занимать от полугода до нескольких десятилетий. Что такое лепра, несколько веков назад знали не понаслышке, сейчас же, в связи с редкой встречаемостью, насторожённость в отношении данного заболевания довольно низкая.
Необходимо понимать, что лепра чаще всего протекает в двух формах: туберкулоидной и лепроматозной, имеются и пограничные формы. Считается, что при туберкулоидной лепре кожные изменения минимальны, однако выражено поражение нервной системы, при лепроматозной — наоборот. Лепра всегда начинается постепенно, с нарастанием клинических проявлений, но данный процесс может занимать месяцы, годы и даже десятилетия. При длительном течении происходит обезображивание и инвалидизация больных. Основные симптомы лепры Поражения кожи Лепра, протекая в лепроматозном типе этого заболевания, оставляет уродующие человека кожные изменения. Сначала кожные поражения представляют собой бледные пятна с приподнятым центром, которые трансформируются в бляшки и узлы.
Расположены элементы чаще всего на лице, ушных раковинах, ягодицах, локтях и коленях. С ростом очагов наблюдается выраженная складчатость кожи, что особенно заметно на лицевой части черепа, и носит название «лицо льва», а также выпадение бровей и ресниц. При туберкулоидном типе проказы на коже возникают участки более бледного цвета с пониженной чувствительностью, которые позже увеличиваются в размерах и приобретают кольцевидную форму пятна с вогнутым центром, могут быть в виде бугорков с обязательным центробежным ростом и заживлением в центре. На коже, подвергшейся изменениям, не растут волосяные фолликулы и исчезают потовые железы, а также утрачивается чувствительность. Поражения нервной системы Особенно выражены при туберкулоидном типе лепры. Ввиду воспалительных изменений, образования гранулём в оболочке нервов, они увеличиваются в размерах и могут быть пропальпированы прощупаны даже через кожу например, на руках и ногах в виде плотного тяжа.
У человека возникает снижение чувствительности в конечностях, что может привести к травмам, ожогам, обморожению и тому подобным несчастным случаям, происходит атрофия истончение мышц рук и ног, ограничение движений в суставах так называемые контрактуры. Поражение слизистых оболочек Возникают характерные изменения в полости носа, вплоть до деформации его спинки так называемый седловидный нос. При лепре, вследствие воспалительных изменений и образования гранулём в слизистой носоглотки возникает закупорка носовых ходов обструкция , затруднение дыхания, частые носовые кровотечения и разрушение хряща спинки носа.
Лепра (причины, симптомы, диагностика, лечение)
Позже, с начала 15 века, с ростом гигиены и уровня жизни, особенно после эпидемий чумы, сильно проредивших население и разорвавших эпидемические цепочки, лепра стала отступать из Европы и количество больных в этом регионе резко снизилось. Тем не менее болезнь длительное время являлась социальным бичом в тропических и субтропических странах мира, а также и на территории Российской империи, прежде всего на Кавказе, Крыму, Астраханской губернии, Казахстане и в Средней Азии. Успехи медицины, эффективные методики лечения, своевременные обследования людей, повышение уровня жизни и гигиены бактерию во внешней среде эффективно убивает обычное мыло , позволили на время забыть о проказе. Новые случаи заболевания проказой в 2016 году. Фото - wikipedia.
Основные регионы, где фиксировались больные остались теми же, — республики Кавказа, Крым, Астраханская область, Казахстан и республики Средней Азии. Более того, даже в 90-ые годы число больных проказой во всём мире составляло 10-12 млн. Сейчас оно снизилось до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических и субтропических странах.
По количеству страдающих лепрой первое место в мире занимает Индия, второе - Бразилия и третье - Мьянма. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Скорректированный по инвалидности год жизни от проказы на 100 000 жителей в 2004 году. Так, по информации сотрудников НИИ по изучению лепры, в 1990 году в Советском Союзе числилось не менее 5 тысяч больных лепрой.
Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 - на Узбекистан, сотни случаев приходились на Таджикистан и Киргизию и более тысячи - на Астраханскую область. В год выявляли по 200—250 новых случаев. Н емалую роль тут играли тесные контакты республик Средней Азии с раздираемым бесконечной войной Афганистаном, который соседствует с Пакистаном и Индией, странами, где количество больных лепрой и сейчас достаточно велико.
А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке.
Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь. Проказа поражает нервы. Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя.
Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области. Здесь чаще всего в России выявляют проказу. Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий. А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни.
Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев. И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны. Поселок в городе Ученые назвали самую древнюю болезнь в мире — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город.
И встретили там нашего врача.
Но на текущий момент наши пациенты все-таки скрывают свой статус. До сих пор мы встречаем дискриминационное отношение к больным лепрой и членам их семей. Это имеет глубокие исторические корни, предрассудки в отношении лепры становятся серьезным препятствием для восстановления нормального положения человека в обществе. Редко, но случаются рецидивы заболевания.
Чаще всего случаи рецидивов бывают среди больных тяжелым лепроматозным типом лепры и у пациентов, которые нарушали схему терапии. Может быть множество других причин: изменение гормонального статуса, наличие хронических болезней сердечно-сосудистой системы, печени, психотравмы, стресс, злоупотребление алкоголем, перенесенные инфекционные заболевания, переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка. О непобедимости лепры В современном мире благодаря комбинированной терапии лепра излечима. Но это по-прежнему тяжелое и коварное заболевание, которое может привести к инвалидности и создает сложности в медицинской и социальной реабилитации. Инвалидность является следствием появляющихся у больных парезов, параличей, трофических язв.
Все это присутствует в небольших процентах. Только своевременно начатое лечение и адекватные профилактические мероприятия могут предотвратить эти страшные последствия или хотя бы снизить степень, тяжесть их проявления. Но и комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам то есть они перестанут быть эффективными. Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрировано только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем лечения, установленных ВОЗ. Иллюстрации: Анна Лукьянова Мы продолжаем искать новые пути лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению.
Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения. Россия успешно борется с заболеванием из-за существования государственной системы помощи больным, разработанной несколькими поколениями ученых, — российский подход на последней конференции ВОЗ был признан образцовым. В глобальном же плане ситуация с лечением лепры более печальная. В странах с неблагополучным социально-экономическим развитием зачастую такой системы, как у нас, нет. В ряде случаев больные лишены стационарного и диспансерного контроля, им просто выдают на руки лекарства с инструкциями.
Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии. Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования. Лечение лепры Лечение лепры должно быть комплексным. Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы.
Лечение лепры в прогрессирующей стадии проводят курсами с месячными перерывами между ними. Профилактика лепры Профилактикой лепры является раннее выявление и адекватное лечение больных, а также обследование людей в эпидемических очагах. Список использованной литературы Инфекционные болезни и эпидемиология : учеб. Покровский и др.
Практическое руководство по антиинфекционной химиотерапии. Страчунского, Ю.
- География и особенности распространения проказы
- Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
- Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
- Возбудитель и его специфика
- Виды и их симптомы
- Лепрозорий — что такое? Как живут больные лепрой?
Владимир Паньков
- Самое важное о проказе: симптомы, фото, лечение
- Жизнь, смерть и проказа. Беседы с врачами и пациентами Терского лепрозория
- Симптомы, возникающие при лепре
- Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
- Как можно заразиться?
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Министерства здравоохранения Российской Федерации создан в 1948 году постановление Совета Министров СССР от 06. Основными направлениями работы учреждения являются: Оказание высококвалифицированной диагностической, лечебной, консультативной и реабилитационной помощи по лепре; разработка и осуществление профилактических противолепрозных мероприятий по лепре; подготовка кадров по современным вопросам лепрологии. Научно-исследовательская работа осуществляется по следующим направлениям: изучение эпидемиологии лепры и совершенствование системы противолепрозных мероприятий в современных условиях; разработка и внедрение новых методов диагностики, лечения и профилактики лепры, медицинской и социальной реабилитации больных лепрой; изучение морфологических, иммунологических, биохимических основ патогенеза и совершенствование патогенетических методов лечения лепры и ее осложнений; изучение биологических свойств возбудителя лепры и разработка экспериментальных моделей заболевания; международное сотрудничество. В учреждении выполняются диссертационные исследования аспирантов и соискателей ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России, а также Астраханской государственной медицинской академии, Астраханского государственного университета, Астраханского государственного технического университета. Сотрудники института принимают активное участие в работе конгрессов, съездов, конференций, симпозиумов всероссийского и международного уровня.
Так же для пятен характерны участки уплотнения и инфильтрации, все это приводит к образованию крупных складок, особенно на лице. Именно поэтому одним из характерных симптомов заболевания является «львиное лицо». Так же характерно выпадение бровей, западение спинки носа, свисание мочек ушей. При лепре поражается слизистая носа. Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани.
У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет.
Болезнь считалась наследственной: на изгнание были обречены и дети прокаженного. Кадр из фильма «Дневник мотоциклиста» — лидер кубинской революции Че Гевара работал врачом в лепрозории во время своего путешествия по Южной Америке Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций.
Во Франции насчитывалось около 2 тыс. Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо. Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани , Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии , Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края.
Портрет «проказливой» болезни Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Туберкулоидный тип.
Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни. Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания.
На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип.
Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма. Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду.
Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.
При этом она не слишком контагиозна — вероятность заразиться тем же туберкулезом выше. Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо.
Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика. На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс. Несмотря на все успехи в лечении лепры за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек , в некоторых регионах она приносит немало бед. Причина — отсутствие доступа к врачебной помощи, современной диагностике, лекарствам и стигматизация заболевания.
Больше половины случаев приходятся на Индию, распространена она также в Бразилии и Индонезии. В 2016 году ВОЗ запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016—2020 гг. Но Всемирная организация здравоохранения настроена решительно — к 2030 году она планирует снизить заболеваемость до 62,5 тыс. Сегодня вторую группу инвалидности по лепре получают примерно 1,4 человека из миллиона, к 2030 году этот показатель должен уменьшится до 0,12.
Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо.
Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков. Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия. Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий.
Он просуществовал до 1955 года. Лепрозории в прошлом и настоящем А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова — еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе. Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных.
Часто поддержанием жизни здесь занимались монахи. Кстати, второе европейское название лепрозориев — «дома Лазаря», в честь покровителя всех больных лепрой. Условия проживания в лепрозориях различались — одни напоминали тюрьму, в других даже чеканили собственные монеты.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
При отсутствии лечения лепра может вызвать прогрессирующую и стойкую инвалидность. Узнайте, что такое лепра, как проявляется, чем грозит и как лечится. Почему больных держат в лепрозориях и какие ограничения ожидают после лечения. Действующая в СССР «Инструкция по превентивному лечению при лепре» предусматривает проведение химиопрофилактики лицам в возрасте от 2 до 60 лет. проживавшим в одной семье с больными Л. с формами LL, BL или ВВ. И на территории России действуют сейчас четыре лепрозория — в Ставропольском крае, на Кавказе, в Сергиевом Посаде и в Астрахани, эндемичной области для лепры, где находится институт и лепрозорий, и институт изучения проказы. При своевременном лечении и хорошем уходе больные лепрой живут, в среднем, 82 года — подольше здоровых соотечественников. Учитывая отсутствие положительной динамики от лечения, самостоятельно обратилась в НИИЛ в связи с тем, что ее родители были больными лепроматозной лепрой, однако они были переведены на амбулаторное лечение еще до ее рождения.
Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте. В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения. Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации.
В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют.
Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией.
Лечение Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию. Лечение проводится по стандартам ВОЗ. При отсутствии таких проявлений пациенты лечатся амбулаторно по месту проживания.
Лечебный процесс длительный на протяжении нескольких лет , проводится курсами. В основе лечения — комбинированная лекарственная терапия антибиотики — Рифампицин, Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон, Клофазимин и препараты сульфонового ряда Солюсульфон, Сульфаметрол, Дапсон и др. Для минимизации риска развития лекарственной резистентности сочетание препаратов необходимо менять через каждые 2 курса лечения.
В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae.
Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae.
Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой.
Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.
Только руки потом, по санитарным правилам, помыть нужно», — даёт мне наставления медперсонал. Сейчас в лепрозории больных с активной формой лепры нет, все — санированные, не представляют угрозы окружающим. При желании они могут даже уехать к родным, свободно выйти в город. Но остаются под амбулаторным наблюдением. Умирают от старости «Наши пациенты умирают не от лепры, а от старости, — говорит Михаил Гридасов. Средняя продолжительность жизни у мужчин — 68 лет, женщин — 75-77. За те 26 лет, что я возглавляю лепрозорий, людей каких только «экзотических» национальностей здесь не было: корейцы, китайцы, якуты. Был даже нигериец, приехал учиться из богатой африканской семьи, а в России у него обнаружили лепру инкубационный период 7,5 лет. Так парень, чтоб не компрометировать родных, решил не возвращаться на родину, взял гражданство РФ и остался лечиться. А вот о больных лепрой цыганах никогда не слышал». Странно, но факт. Ведь на родине их генетических предков, в Индии, больных проказой очень много. Прокажённые там сгнивают заживо на улицах. Ведь без должного лечения лепра поражает кожу, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, внутренние органы. Больные зачастую быстро слепнут. Катализатор — неблагоприятная среда, плохие гигиена и питание, низкий иммунитет. Ходят слухи, что Терский хотят закрыть. Быть или не быть? Пациенты живут здесь на полном гособеспечении. Что их ждёт? Кто будет наблюдать за ними и где? Примут ли их близкие? Тётя Рая имя изменено живёт здесь с 1941-го года. Отец всех привёз сюда из Грузии. Две сестры оказались здоровыми. А два брата прожили здесь 12 лет, эпидемиологи думали, что заразны. Но и они оказались здоровы», — говорит женщина. Даже в трудные 90-е, когда в стране не было ничего, здесь беды не знали, все больные в Терском были накормлены и ухожены. У лепрозория были свои картофельные поля, пасека, виноградник, свиньи, пекарня, детсад, где был оборудован первый в крае компьютерный класс. До сих пор ничего не известно о судьбах шести диспансерных больных, которые выехали из лепрозория на время и пропали в соседней Чеченской республике в разгар контртеррористической операции на Северном Кавказе. Как сложилась их судьба? Узнать бы», — не перестаёт думать о своих подопечных главный врач. К счастью, всплеска заразы в регионе не случилось. Терский лепрозорий — как большой дом для пациентов и для медиков. Здесь даже есть некие тенденции, которые имеют место во всём обществе. К примеру, престарелую бабушку Патимат из Дагестана то и дело забирают домой родные, надо отдать им должное, традиции уважения стариков на Кавказе всё ещё сильны. При этом разговаривая с другой пациенткой, выясняется, что женщина боится фотографироваться, хотя в свои 79 лет выглядит прекрасно. Действительно, многие пациенты боятся проявления лепрофобии со стороны окружающих. Но есть люди, которые не только не боятся прокаженных, но и всячески помогают им. Немцы сильно помогли Так, всегда добрыми словами вспоминают «мать Терезу» из Германии, Роману Драбек. Эта женщина, которой уже под 80, много лет приезжает в Терский лепрозорий, чтобы лично пообщаться с больными и снабдить редкими для России лекарствами. Когда-то, столкнувшись с другой тяжёлой болезнью в собственной жизни, Романа дала обет Богу и с тех пор опекает по всему миру больных туберкулёзом и лепрой. По образованию она — врач-терапевт, имеет свою клинику в Европе. В Терский лепрозорий попала абсолютно случайно и прикипела к нему душой. Она завозила в российское медучреждение первые кресла-коляски, кондиционер, компьютеры, покупала мягкую мебель. Даже свой шикарный дом в Германии с мужем они завещают после смерти в Фонд помощи лепро- и туббольным. У пациентов Терского лепрозория есть и другие ангелы-хранители — медицинские работники. Даже в самые трудные времена главврачу Гридасову удалось полностью сохранить весь штат сотрудников с бесценным опытом и привлечь сюда молодых специалистов. Да, были моменты, причём недавно, когда люди жили под страхом сокращения, ведь то и дело не на пустом месте рождаются слухи о закрытии лепрозория, но медучреждение продолжает работать в привычном режиме и в этом году. Мнение: Михаил Земцов, главврач Ставропольского клинического кожно-венерологического диспансера: «Лепра относится к особо опасным инфекциям. Болезнь коварная, подъём заболевания идёт циклично. И хотя на юге последний такой всплеск был после войны, а самому молодому больному в Терском, насколько знаю, уже 45 лет. В Европе, отпуская подлеченных лепробольных в мир, врачи пишут «здоров», наши доктора заключают — «санирован», ведь рецидивы случаются. Возбудитель лепры в наибольшем количестве выделяется из носоглотки больного. Если у человека низкий иммунитет или генетическая предрасположенность, то в тесном контакте можно и заразиться». Комментарий: Ольга Габукова, зам. До недавнего времени для изучения проказы использовали броненосцев, наряду с мышами единственных неродственных людям млекопитающих, подверженных болезни. Но ввозить их из Центральной и Южной Америки для опытов очень дорого. Удивительно, к другим животным лепра «не липнет». Недавно был случай заражения лепрой учёного-энтомолога из Питера, работавшего за границей, известно, что с лепробольными он не общался, только с представителями фауны. Так что загадок ещё много». Главный российский центр по изучению лепры закрывается Иван Дмитриевич — старейший пациент Астраханского лепрозория Мировое медицинское сообщество всерьез надеялось победить лепру к 2000 году. Но не победило. Прокаженные есть, но их стало настолько меньше, что существование Научно-исследовательского института лепры в Астрахани признано неэффективным. Лепра не побеждена, но изучение ее прекращается. Что будет с больными и с учеными, исследующими лепру, непонятно. Никто в Терский лепрозорий переезжать не хочет. Помню, первый раз меня туда решили отправить еще в 1963 году, так я сбежал, на работу устроился. Нашли меня только в 1965-м, — вспоминает Виктор Александрович. Фамилию этого пациента мы назвать не можем, потому что даже теперь, полвека спустя, не все близкие знают о его болезни. Например, не знает сноха. После того как в 1940-х появились эффективные сульфоновые препараты, в цивилизованных странах очень редко встречаются люди с запавшими носами, отсутствующими пальцами, «львиным ликом» и прочими атрибутами средневековых прокаженных. Вот и Виктор Александрович — совершенно обычный крупный короткостриженый дядька в клетчатой рубашке, очках и трениках. Он большой спорщик и преданный читатель всех на свете газет. Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами. В лепрозориях прошла вся его жизнь. В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область — характерный признак болезни. Тогда диагноз ставили быстро, потому что таких пациентов в регионе было много. Особенно в Икрянинском районе в дельте Волги, откуда родом Виктор Александрович. Именно поэтому здесь был самый большой лепрозорий страны, а с 1947-го — еще и институт по изучению заболевания. В наши дни пациентов мало, научных работников тоже, плохо с научными публикациями. Так что НИИЛ признан неэффективным. Его собираются влить в состав Астраханского государственного медицинского университета Астраханского ГМУ. А пациентам уже не раз сообщили о предстоящем переводе в другое медучреждение, в Ставропольский край. Поэтому прокаженные даже написали письмо Владимиру Путину: «Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий. Никто не хочет переезжать». Маленькие деревянные домики, композиции из камней, лавочки, беседки, всюду цветут розы. В 1920-х губернские власти не пожалели и отдали больным лепрой один из лучших астраханских пригородов — сад «Богемия», куда местные купцы ездили кутить и играть на деньги. В самом старом корпусе, синем, с колоннами, раньше был ресторан, а наверху — нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные, в том числе и Виктор Александрович. С прогулочной галереи с колоннами виднеется ветхая деревянная постройка, опутанная колючей проволокой, — единственная в стране специальная тюрьма для больных лепрой. Последний заключенный сидел здесь в середине 1980-х. Все это теперь практически центр Астрахани. Вокруг многоэтажки, жильцам которых очень не нравится такое соседство. До революции в этом здании помещались казино и нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные На пике заболеваемости здесь лежало 300 больных обоих полов. Крутились романы, создавались и распадались семьи, рождались дети. Пациенты играли в волейбол, смотрели кино в собственном клубе, работали в мастерских, пели в самодеятельности. Сейчас в лепрозории 100 коек, которые никогда не бывают заполнены больше чем на четверть. Сюда ложатся раз за разом одни и те же амбулаторные больные. Они незаразны, но микобактерия лепры не уходит окончательно и может дать рецидив. А повреждения, нанесенные организму в самом начале болезни, напоминают о себе снова и снова. Это хроническая болезнь, которая продолжает разрушать нервы больного, даже если он уже стал бактериоскопически негативным. Профилактикой инвалидизации успешно занимаются в НИИЛ. Еще в 2015 году неэффективностью института озаботилось Министерство здравоохранения и прислало комиссию. Пришлось уволить совместителей, перевести научных сотрудников на полставки, — рассказывает директор НИИЛ Виктор Дуйко. Как она будет поставлена после реорганизации? Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить. Болезнь разрушает пальцы рук и ног. Они не отваливаются, как считается в народе, а мутилируют — кости фаланг просто рассасываются Между тем исследования в НИИЛ ведутся. Под руководством Людмилы Сароянц были разработаны и запатентованы тест-системы для определения лепры. Она же изучала генетическую предрасположенность к этой болезни. Еще один ученый, Евгений Шац, исследует новые методы реабилитации больных с помощью физиотерапии. А Юрий Юшин путем десятилетнего эксперимента на мышах доказал, что микобактерия лепры, даже пролежав долгие годы в высушенном виде, способна снова кого-нибудь заразить. Лепра — заболевание очень медленное, поэтому эксперименты тут долгие, с такими высокий научный рейтинг не наберешь. Но главный вопрос — что станет с больными. Хозяйственники обсуждали по ходу дела, что за тюрьмой неплохо было бы стадион сделать, — говорит Виктор Дуйко.
BMJ 336: 761. Знайте, что реакция на проказу может развиться у пациентов, прошедших и не прошедших лечение. Первый тип реакции является результатом спонтанного увеличения клеточного иммунитета и может вызвать лихорадку, воспаление кожи и периферические нервные повреждения, что приводит к отеку, покраснению, болезненности и ухудшению работы нервной системы. Первый тип реакции также известен как обратная реакция, так как иммунная система увеличивается при данной реакции, в отличие от уменьшения нервной системы при переходе лепры от туберкулоидную в лепроматозную. Type 1 leprosy reversal reaction treated with topical tacrolimus along with systemic corticosteroids. Indian J Med Sci. Инкубационный период проказы от контакта с прокаженным до появления симптомов составляет от шести месяцев до десяти лет, со средним показателем 5-7 лет. Возбудитель болезни проказы, Mycobacterium leprae, имеет очень низкую скорость роста две недели для двойного роста. По данным ВОЗ, это не является необходимой схемой лечения и используется в основном для того, чтобы пациенты пришли для повторной проверки, и в случае с пациентами, которые не хотят прекращать лечение. Lepr Rev 67 4 : 249—52. Lancet 348: 17—24. Три препарата, применяемых в в лекарственной терапии, действуют против Mycobacterium leprae несколькими способами: Дапсон является сульфонамидом, который действует путем ингибирования бактериального синтеза дигидрофолата необходимый субстрат для синтеза ДНК , через борьбу с пара-амино-бензоатом за активную роль в дигидроптероатсинтазе синтетазы. Inhibition of the human leukocyte enzymes myeloperoxidase and eosinophil peroxidase by dapsone. Biochem Pharmacol 1992; 44:553-563. Granulocyte-mediated release of histamine from mast cells. Effect of myeloperoxidase and its inhibition by antiinflammatory sulfone compounds. Int Arch Allergy Appl Immunol 1983; 70:277-284. Superoxide is an antagonist of antiinflammatory drugs that inhibit hypochlorous acid production by myeloperoxidase. Biochem Pharmacol 1993; 45:2003-2010. Mechanism of inhibition of myeloperoxidase by anti-inflammatory drugs. Biochem Pharmacol 1991; 41:1485-1492. Mechanisms by which clofazimine and dapsone inhibit the myeloperoxidase system.