В клинической практике достаточно часто встречается паранеопластический синдром Лезера-Треля (Leser-Trélat), который проявляется внезапным появлением множественных себорейных кератом (в основном, в области спины и живота).
Симптом Лезера-Трела
Могут наблюдаться отек, неравномерный акантоз с базальноклеточной гиперплазией, периваскулярные воспалительные инфильтраты и паракератоз [5]. Поверхностный некроз является важным признаком для поставки правильного диагноза [5]. НМЭ может быть частью синдрома глюкагономы, в который входят НМЭ, нарушение толерантности к глюкозе и гиперглюкагонемия [5]. Другими частыми системными проявлениями являются потеря веса, диарея, стеаторея, абдоминальная боль, нормоцитарная анемия и психиатрические синдромы. Глюкагоному можно обнаружить с помощью компьютерной томографии и соматостатин-рецепторной сцинтиграфии. Редкими являются ассоциации НМЭ с мелкоклеточным раком легкого, раком печени, инсулин-секретирующими опухолями и раком двенадцатиперстной кишки [1,5]. Патогенез НМЭ изучен слабо.
Сообщалось, что пониженный уровень цинка и аминокислот, вызванный метаболизмом опухоли, может вызывать повышение уровня арахидоновой кислоты, вызывая воспаление кожи [1,3,5]. Помимо этого, дефицит ниацина, необходимого для эпидермального роста, может играть роль в патогенезе развития НМЭ [1,3,5]. В 2001 году, Nguyen и соавт. ПНП обычно поражает пациентов в возрасте между 45 и 70 годами [7,10,11]. Однако, ПНП может поражать любую возрастную группу, включая детей и подростков [12]. Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой [7,10,11].
Среди них неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, болезнь Кастлемана и тимома, как наиболее частые, встречались соответственно в 38. Патогенез ПНП остается во многом неосвещенным. Однако, ключевую роль в развитии ПНП могут играть несколько аутоантител. Обычно обнаруживаются аутоантитела против семейства плакинов, включая аутоантитела против энвоплакина210 кДа, периплакина190 кДА, десмоплакинов250 кДа и 210 кДа, плектина 500 кДА и антигена буллезного пемфигоида БФ 230 кДА [13—15]. Более того, в некоторых работах были обнаружены также аутоантитела к плакофилину 3 и десмоколлину Dsc 1 и Dsc 3 [16,17]. Антитела к десмоглеину Dsg 1 и Dsg3 могут обладать патогенетической активностью [18,19].
С другой стороны, клеточно-опосредованный иммунный ответ также участвует в развитии ПНП [22,23]. Кроме того, у четверых больных ПНП не было обнаружено никаких аутоантител [25]. ПНП характеризуется полифорфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Разнообразие высыпаний может объяснено различными видами аутоантител, обнаруживаемыми у разных больных [7,11]. Поражение слизистых оболочек является ранним признаком ПНП [7,11]. Слизистая оболочка полости рта поражена всегда в случае ПНП Рисунок 3 [7,11].
Обычно эрозии затрагивают губы и ротоглотку, вызывая болезненный стоматит. Могут поражаться носоглотка, конъюнктива, аногенитальная область и пищевод [7,11]. Поражение кожи типично возникает после появления высыпаний на слизистых оболочках [7,11]. Разные очаги могут сосуществовать и эволюционировать друг в друга. Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11]. В дополнение к этому были описаны пустулезные и псориазиформные поражения [8].
Различия в клинических проявлениях могут быть связаны с доминированием клеточно-опосредованной или гуморальной цитотоксичности [7,11,26]. Сообщалось, что очаги как при пузырчатке преимущественно возникают тогда, когда ведущим патогенетическим механизмом является гуморальный иммунитет [7,11]. И напротив, при клеточно-опосредованном иммунном ответе могут встречаться лихеноидные поражения [22,25]. Они чаще наблюдаются у детей, особенно на туловище и конечностях Рисунок 4 [12]. Рисунок 3. Паранеопластическая пузырчатка поражение слизистой полости рта.
Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта. Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги. Лихеноидные очаги на лобке. Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой.
Согласно Anhalt и соавт. Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27]. Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит. Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28]. Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20].
В 2009 году Probst и соавт. Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30]. Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11].
Ключевые слова: рак легкого, классификация, симптомы, диагностика, лечение.
Paper presents the current classification, symptoms, general principles of investigations and therapy for lung cancer patients. It has been demonstrated that lung malignancies have no specific symptoms. The diagnosis is mainly based on radiological and endoscopic examination. Adjuvant irradiation and chemotherapy may improve the survival rates in patients with small cell lung cancer.
Duration of life for lung cancer patients depends on carcinoma extent, tumor histology, functional resources of the patient and the type of therapy. Key words: lung cancer, pathology, symptoms, diagnostics, therapy. Рак легкого обычно возникает в пожилом возрасте и редко встречается в возрастной группе до 40 лет. У мужчин легочные карциномы встречаются значительно чаще, чем у женщин.
Основные причины этого заболевания — внешние факторы: курение, бытовые и химические канцерогены и радиация. В большинстве случаев злокачественные опухоли развиваются на фоне предшествующих изменений в бронхах и легочной паренхиме. Чаще всего появлению рака легкого предшествуют хронический обструктивный бронхит, бронхоэктазы, пневмосклероз и пневмокониозы. Фактор риска — рубцовые изменения паренхимы после перенесенного туберкулеза.
Высокая частота легочных карцином наблюдается у ВИЧ-инфицированных, а также у больных, перенесших лучевую и химиотерапию цитостатиками по поводу рака других органов. Выделяют три варианта рака легкого: центральный прикорневой , периферический и атипические формы. Для центрального рака характерно поражение главного, долевого, промежуточного и сегментарного бронхов. Периферические карциномы развиваются в субсегментарных бронхах, дистальных отделах бронхиального дерева или непосредственно в легочной паренхиме.
Центральный вариант встречается чаще, чем периферический. Наиболее часто карцинома развивается в верхнедолевых бронхах и их разветвлениях. Рак легкого развивается из эпителия слизистой бронхов и бронхиол и очень редко из пневмоцитов. В зависимости от характера роста центральный вариант подразделяют на три анатомические формы.
Эндобронхиальный рак. Опухоль растет в просвет бронха, вызывает сужение его просвета и нарушение вентиляции. Перибронхиальный рак. Рост опухоли происходит кнаружи от стенки бронха.
Нарушение вентиляции возникает за счет сдавливания бронхиальной стенки извне, или отсутствует. Смешанная форма. Опухоль развивается как со стороны слизистой бронха, так и кнаружи от его стенки. Периферический рак делится на следующие клинико-анатомические формы: шаровидная — наиболее частая разновидность периферического рака.
Опухоль имеет вид узла, овальной или округлой формы без капсулы. Структура новообразования бывает однородной, но нередко в толще узла определяются участки распада и кровоизлияний; пневмониеподобная или диффузная форма характерна для бронхиолоальвеолярной аденокарциномы. Опухоль развивается из пневмоцитов и макроскопически выглядит как участок инфильтрации легочной паренхимы, часто с очагами распада; полостной рак представляет собой очаг деструкции, стенки которого — опухоль. Атипические формы.
Выделяют три атипических формы легочных карцином. Медиастинальный рак характеризуется метастазированием в лимфоузлы средостения с развитием синдрома верхней полой вены. При обследовании первичный очаг в легком выявить не удается. Рак верхушки легкого распространяется на I—II ребра, позвонки, нервы шейного и плечевого сплетения, симпатический ствол и подключичные сосуды.
Первичный карциноматоз легких — крайне редкое проявление рака легкого с мультифокальным, чаще всего двусторонним поражением. Гистологическая классификация. Плоскоклеточный рак происходит из метаплазированного бронхиального эпителия. Это наиболее частый гистологический вариант заболевания.
Его особенность — склонность к спонтанному распаду. Мелкоклеточная карцинома развивается из нейроэктодермальных клеток Кульчицкого, расположенных в базальном слое бронхиального эпителия. Это самая злокачественная разновидность легочного рака, характеризующаяся интенсивным метастазированием и высокой метаболической активностью. Аденокарцинома обычно является периферической субплевральной опухолью.
Развивается из железистых клеток слизистой бронха или из рубцовой ткани после перенесенного туберкулеза. Протекает более агрессивно, чем плоскоклеточный рак. Интенсивно метастазирует в регионарные лимфоузлы, кости и головной мозг, образует имплантационные метастазы, часто сопровождается злокачественным плевритом. Бронхиолоальвеолярный рак возникает из пневмоцитов, всегда расположен в легочной паренхиме и не связан с бронхом.
Выделяют две разновидности этой опухоли: солитарную и мультицентрическую. Крупноклеточный рак считается недифференцированным с высокой потенциальной злокачественностью. Существует два варианта крупноклеточных карцином: гигантоклеточный и светлоклеточный рак. Последний по морфологическому строению напоминает почечно-клеточную карциному.
Железисто-плоскоклеточный рак состоит из железистых и эпидермоидных элементов, встречается редко. Карциноид — нейроэндокринная злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток Кульчицкого. Встречается в возрастной группе 40—50 лет с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Особенностью этих новообразований является способность к секреции биологически активных веществ: серотонина, кальцитонина, гастрина, соматостатина и АКТГ.
Типичный карциноид тип I характеризуется медленным ростом, метастазирует редко. Основной тип роста — эндо-бронхиальный. Обычно эти новообразования являются периферическими. Протекают более агрессивно по сравнению с типичным вариантом опухоли.
Регионарные метастазы наблюдаются в половине наблюдений. Мукоэпидермоидный рак обычно возникает в крупных бронхах и значительно реже в трахеях. В большинстве случаев опухоль растет экзофитно. Опухоль характеризуется высоким инвазивным потенциалом, но метастазирует редко.
Хорошо развитая сеть лимфатических и кровеносных сосудов в легких способствует широкому распространению опухоли в организме. По лимфатическим сосудам бронхиального дерева раковые клетки распространяются во внутрилегочные и корневые лимфоузлы, далее в лимфатические узлы средостения, надключичные и шейные, лимфоузлы брюшной полости и забрюшинного пространства. Метастазы в лимфоузлах шеи, брюшной полости и забрюшинные считаются отдаленными. При гематогенном метастазировании поражаются многие органы: головной мозг, печень, почки, надпочечники, кости и противоположное легкое.
Интенсивность метастазирования зависит от гистологической принадлежности опухоли и степени ее дифференцировки. Мелкоклеточные карциномы обладают наиболее высоким метастатическим потенциалом. Рак часто прорастает висцеральную плевру, что приводит к рассеиванию раковых клеток по плевральной полости, их имплантации и развитию очагов опухолевого роста на плевральных листках, перикарде и диафрагме.
Они могут быть как плоскими бляшками, так и возвышаться над поверхностью кожи, имея неровную шероховатую поверхность. У некоторых пациентов количество этих образований достигает сотен. Читайте также: Не просто проблемы с деснами: Стоматолог-хирург раскрыла, на что указывают незаживающие раны во рту — срочно к врачу Не игнорируйте эти сигналы: Онколог рассказал, как распознать колоректальный рак на ранней стадии 3 продукта против рака : врач Смирнова рекомендует включить их в рацион уже сегодня Автор: Алия Карачурина.
Уважаемые коллеги! Вышел в свет четвертый выпуск журнала "МD-Onco" за 2022 год.
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
Вчера в областном минздраве сообщили, что Ассоциация медицинских работников Кировской области нашла средства на закупку препарата. В выходные президент Ассоциации и участковый врач-педиатр навестили семью и передали лекарства с запасом на несколько месяцев. Кроме того, Ассоциация совместно с минздравом решила выйти с законодательной инициативой по обеспечению бесплатным лекарством детей с синдромом Шерешевского-Тернера.
Адаскевича, С. Хассуаны 2002 , к кератодермиям паранеопластического генеза относят [3]: — облигатные — акрокератоз псориазиформный Базекса; — факультативные — приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба , синдром Лезера — Трела. Клаус Вольф и соавт. Точные данные об этиопатогенезе отсутствуют. Определенный вклад в развитие заболеваний вносит нарушение гомеостаза фактора роста. Обращает на себя внимание снижение уровня фактора роста после удаления опухолей. Кроме того, отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Предполагается первичное провоцирование гиперпролиферативного состояния посредством экстрацеллюлярного матрикса [4].
Акрокератоз псориазиформный Базекса характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации кисти и стопы. Развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет. Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествует на месяцы или даже годы вперед рак предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения , верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта ЖКТ , полости рта, языка, губ. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы. Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз.
В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела.
Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки. Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует.
Кератомы могут медленно увеличиваться в размерах, достигая от 1 мм до нескольких сантиметров. Самодиагностика не рекомендуется, и врача следует посетить при появлении сильной боли в животе или частых болях, а также при обнаружении подозрительных высыпаний на коже. Важно обратить внимание на любые изменения на коже и не откладывать визит к специалисту, чтобы вовремя выявить возможные заболевания и начать лечение, сообщает Газета.
Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи, а при их удалении в скором времени появляются новые. На мысль о том, что это синдром Лезера-Трела, врача может подтолкнуть наличие типичных симптомов аденокарциномы желудка и кишечника на фоне появления кератом», — рассказала Исакова. По его словам, кератома — доброкачественное новообразование кожи, которое имеет вид восковидной плоской или возвышенной бляшки, от телесного до почти черного цвета с неровной поверхностью. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет и располагаются в области шеи, головы, на туловище и никогда — на ладонях, подошвах и слизистых.
Онколог Исакова указала на неочевидный симптом, сигнализирующий о развитии рака желудка
Синдрому Лезера–Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки. Под синдромом чтения Трела (считыватель Трела символов) определяется как внезапное появление многочисленных, часто зудящих себорейного кератоза (старческие бородавки) как часть рака. Синдром Лезера-Трела характеризуется появлением множественных себорейных кератозов в сочетании с основным злокачественным заболеванием.
Дерматолог объяснила, какие новообразования на коже могут говорить о раке кишечника
| Синдром Ридера Трела | Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). |
| множественные кератомы в молодом возрасте | Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением большого количества себо-рейного кератоза. |
| Синдром Шерешевского-Тернера: между миром больных и здоровых. "Синдром страдалицы" - YouTube | Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. |
Синдром Лезера-Трела при раке ободочной кишки
| Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика» | Тесты НМО с ответами | Кожные проявления соответствовали диагнозу «синдром Лезера-Трела», который обычно ассоциируется с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта. |
| Дерматолог объяснила, какие новообразования на коже могут говорить о раке кишечника | Синдром Лезера-Трела может свидетельствовать о наличии злокачественных опухолей внутренних органов, по некоторым сообщениям – поздних стадий. |
| Себорейный кератоз: фото, причины, симптомы, лечение | • Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. |
Врач Исакова: кератомы на коже могут указывать на рак кишечника и желудка
- Предупреждение
- Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
- Что такое себорейный кератоз
- Причины развития
- Что такое себорейный кератоз, методы его лечения и профилактики
Синдром Ридера Трела
Их внезапное появление сразу в большом количестве (так называемый симптом Лезера-Трела) может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме – раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестны. Последние записи: Синдром встряхнутого ребенка Родители потеряли бдительность Чем опасно позднее родительство. Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела.
У кого чаще появляются кератомы
- Кожа и онкозаболевания ЖКТ.
- Онколог Исакова назвала неочевидный симптом рака желудка и кишечника
- Последние новости
- Синдром Лезера-Трела: причины, симптомы и лечение
Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice
Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. К подобным синдромам, сигнализирующим о возможном наличии скрытой опухоли, относится синдром Лезера-Трела.
множественные кератомы в молодом возрасте
При выявлении синдрома Лезера–Трела основой лечения является ликвидация злокачественной опу-холи, что приводит к разрешению ассоциированных себорейных кератом примерно у 50 % пациентов. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах. Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела. Синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием.
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
О сервисе Прессе Авторские права Связаться с нами Авторам Рекламодателям Разработчикам. Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз. Синдром может спровоцировать бесплодие, искривление позвоночника, проблемы с внутренними органами и многое другое.